嗜铬细胞瘤

　　什么是嗜铬细胞瘤?嗜铬细胞瘤是泌尿系肿瘤的一种。嗜铬细胞在人体胚胎时期是许多神级和器官发育的基础，比如说交感神经系统的构建就需要嗜铬细胞来完成，而在胚胎成熟时，嗜铬细胞会大量退化消失，其中残余部分会形成肾上腺髓质，因此，嗜铬细胞瘤往往多发于肾上腺髓质。

　　【病因病理】

　　肾上腺髓质功能亢进主要由嗜铬细胞瘤引起，少数为肾上腺髓质增生引起。嗜铬细胞瘤是一种血管丰富的良性肿瘤，只有10%为恶性。由于肾上腺髓质的嗜铬细胞与交感神经的神经节细胞都来自共同的胚胎组织，因此嗜铬细胞瘤也可发生在交感神经节部位，如颈动脉体、腹主动脉旁的交感神经节，以及胸腔、膀胱旁等部位。这些肾上腺外的嗜铬细胞瘤称为“嗜铬的副神经节瘤”或异位的嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤也可合并多种腺瘤症，称为多发内分泌瘤症(MEA)。

　　【临床表现】

　　主要症状为阵发性或持续性高血压，这与瘤体分泌儿茶酚胺有关。化验测定儿茶酚胺含量和香草基杏仁酸含量增高对诊断此病有特异性。

　　【影像学表现】

　　1.腹部平片或尿路造影：大的嗜铬细胞瘤在上可见肾上极有软组织肿块影.小的肿瘤则不能发现。

　　2.超声表现：可见肾上腺区有低或等回声的肿块、内部回声细小均匀，圆或椭圆形，有包膜易被发现。若瘤内部有出血、囊变、坏死，则回声不均匀。

　　3.CT表现：平扫为密度均匀的肿块，密度略低于肝，大的肿块内可出现出血、囊变或坏死的低密度区。增强扫描肿瘤迅速强化，密度高于皮质腺瘤，甚为明显。有时可发现双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。恶性嗜铬细胞瘤表现如其他肾上腺的恶性肿瘤，有时可发现肝脏或(和)淋巴结转移征象。

　　临床若有典型的嗜铬细胞瘤症状，化验检查亦符合，而肾上腺未见病变时，应再查胸、腹、盆腔，以发现异位的嗜铬细胞瘤。此外肾上腺髓质增生也会引起嗜铬细胞瘤的症状，此时与肾上腺皮质增生在影像学表现相似。

　　【鉴别诊断】

　　需与肾上腺皮质增生鉴别。

　　嗜铬细胞肿瘤分泌儿茶酚胺致使高血压。

　　约80%嗜铬细胞瘤见于肾上腺髓质,但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织(见下文病理学).肾上腺髓质肿瘤两性相等,双侧10%(儿童20%),通常良性(95%).肾上腺外肿瘤恶性多见(30%).虽然嗜铬细胞瘤可见于任何年龄,但最大发生率介于20~50岁。

　　【病理学】

　　嗜铬细胞瘤大小不同,但平均直径仅5~6cm,通常重量50~200g,但数千克已见报道.罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状.肿瘤通常包膜完整,显微镜下细胞形态似恶性.这些细胞有许多怪异外形伴有致密,大或多核.不管组织学形态如何,假如肿瘤未侵犯包膜或转移,可以看作为良性.除了肾上腺,肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织,颈动脉体,楚克坎德尔体(Zuckerkandl,位于主动脉分叉),肠胃-泌尿系统,脑,心包和皮样囊肿里。

　　嗜铬细胞瘤是家族性多内分泌肿瘤---ⅡA型(赛普尔综合征)组成部分,可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤(参见第10节).Ⅲ型综合征已有描述,包括嗜铬细胞瘤,粘膜(口腔和眼)神经瘤和甲状腺髓样癌.与多发性神经纤维瘤(vonRecklinghausen病)明显伴随(10%),可以发现血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一样。

　　【症状和体征】

　　最突出表现是高血压,可以是阵发性(45%),或持续性(50%)和罕见缺乏高血压(5%).约1/1000高血压病人是嗜铬细胞瘤.高血压是由于分泌一种或一种以上儿茶酚胺激素或前体：正肾上腺素,肾上腺素,多巴胺或多巴.常见的症状和体征是心动过速,多汗,体位性低血压,呼吸加速,潮红,冷和湿冷皮肤,严重头痛,心绞痛,心悸,恶心,呕吐,上腹部疼痛,视力障碍,气急,感觉异常,便秘和频临死亡感.可因扪及肿瘤,体位改变,腹部压迫或按摩,诱导麻醉,情绪伤害,β-阻滞剂等促发阵发性发作,如肿瘤在膀胱可因排尿而诱发。

　　体检,除常见高血压外,一般正常,除非在发作期间.视网膜病和心脏扩大的严重性常常少于高血压可预见的程度。

　　【治疗】

　　外科肿瘤切除是首选治疗.通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术,可结合应用α和β-阻滞剂.当用肾上腺能阻滞剂,应首先采用α-阻滞剂.当可疑或证明有双侧肿瘤。

　　恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β-阻滞剂和甲基酪氨酸治疗.后者可抑制酪氨酸羟化酶,这是儿茶酚胺合成第一步变化,因此VMA水平和血压下降.即使肿瘤持续生长,最后死亡,但血压可以得到控制.131I-间碘苄胍(131I-MIBG)已用于大的转移治疗.放疗可以减轻骨痛,但一般无效。

TAG: 肿瘤